سيولة الدم، المعروفة أيضاً بالهيموفيليا، هي حالة نادرة تؤدي إلى عدم تخثر الدم بشكل طبيعي، وعادة ما تؤثر هذه الحالة على الرجال بشكل أكبر.
تعمل البروتينات المعروفة باسم عوامل التخثر والصفائح الدموية على منع النزيف في المناطق المتضررة في الظروف الطبيعية.
يعاني الأفراد المصابون بسيولة الدم من نقص في مستويات عامل التخثر الثامن أو التاسع مقارنة بمستوياتهم لدى الأشخاص الأصحاء. لمزيد من التفاصيل، تابعوا مقالنا المتميز.
أسباب سيولة الدم
- يظهر مرض سيولة الدم، وخصوصاً بين الرجال، نتيجة لطفرة جينية، وهي تغييرات دائمة في تسلسل الحمض النووي داخل الجين.
- يمكن أن تؤدي هذه الطفرة إلى اعتلال وظائف وآليات معينة في الجسم، حسب نوع الطفرة.
- تتراوح الأعراض بين الخفيفة والمتوسطة إلى الشديدة، وتوجد الطفرة الجينية في كروموسوم X الذي يمكن أن تحمله الأم أو الأب أو كليهما.
- تختلف احتمالية توارث الجنين لهذه الطفرة بحسب أحد الوالدين الحامل للجين المعطوب.
- يميل الذكور للإصابة بسيولة الدم نتيجة توارث الجين من الأم إلى الابن.
- حيث يرث الذكر الكروموسوم (X) من الأم والكروموسوم (Y) من الأب، مما يجعله يفتقر إلى الكروموسوم (X) الثاني.
- هذا العيب يمنع القدرة على تعويض الجين المعيب، بينما ترث الأنثى كلاً من الكروموسومين (X) من كلا الوالدين.
- على الرغم من أن معظم النساء الحاملات لجينات معطوبة لا يُصبن بالمرض، إلا أنهن قد يحملن الجين.
- العدوى الأنثوية تتطلب وجود جين معيب في كروموسوم X الخاص بهن، عندما ينتج الجسم أجساماً مضادة لعوامل التخثر.
- قد يؤدي ذلك إلى زيادة سيولة الدم لدى بعض الأفراد، مما يؤثر على وظائف الجسم بشكل سليم. يمكن أن يُصاب بعض الأشخاص بالمرض نتيجة للطفرات الجينية العشوائية، حيث حوالي 30% من مرضى الهيموفيليا لا يمتلكون تاريخاً عائلياً للإصابة.
- لوحظ وجود نوع نادر من سيولة الدم المكتسبة، حيث يقوم الجهاز المناعي بمهاجمة عوامل التخثر.
- أسباب أخرى تشمل الحمل، حالات المناعة الذاتية، السرطان، والتصلب المتعدد.
أعراض سيولة الدم
تتباين أعراض سيولة الدم حسب مستوى عوامل التخثر، وغالبًا ما يعاني بعض الأشخاص من نزيف بعد العمليات الجراحية أو بعض الإصابات، في حين قد يعاني البعض الآخر من نزيف عفوي عندما تكون مستويات عوامل التخثر منخفضة بشكل كبير.
تشمل الأعراض والعلامات:
- حدوث نزيف مفرط وغير مبرر عند الإصابة أو بعد العمليات الجراحية، بما في ذلك إجراءات الأسنان.
- سهولة تكوين الكدمات الكبيرة والعميقة.
- نزيف غير طبيعي بعد التطعيم.
- ألم أو تورم أو تصلب وشد في المفاصل.
- وجود الدم في البول أو البراز.
- نزيف في الأنف بدون سبب واضح.
- تهيج مفرط للأطفال والرضع دون سبب واضح.
- قد يعاني بعض الأفراد من نزيف في المخ نتيجة صدمة بسيطة في الرأس، رغم أن هذا نادر ولكنه يعد من أخطر المضاعفات.
أعراض النزف الدماغي تشمل:
- صداع مؤلم ومستمر.
- قيء متكرر.
- نعاس أو خمول.
- ازدواجية الرؤية.
- ضعف مفاجئ أو فقدان التوازن.
- حدوث تشنجات أو نوبات.
متى ينبغي استشارة الطبيب؟
يجب عليك استشارة الطبيب في حال ظهور الأعراض التالية:
- سهولة تكدم الجسم مع نزيف لا يتوقف.
- ظهور أعراض نزيف في المفاصل، مثل الألم والتنميل.
- التورم في حال كان لديك تاريخ عائلي بالإصابة بسيولة الدم.
- إذا كنت حاملاً أو تفكرين في الحمل.
- في حالات نادرة، قد يخشى الأطباء من إصابة مرضى سيولة الدم بنزيف في منطقة الجمجمة.
تشمل أعراض هذه الحالة الخطيرة:
- صداع شديد.
- صلابة في الرقبة.
- قيء.
- ارتباك ومشكلات في الوعي.
- صعوبة في التحدث والتواصل.
- تغير في الرؤية.
- فقدان التوازن.
- شلل في أجزاء من الوجه.
تشخيص الحالة
- لتشخيص إصابة سيولة الدم، يطلب الطبيب إجراء تحليل دم، والذي يحدد أيضاً مدى خطورة الحالة.
- في كثير من الأحيان، يتم تشخيص سيولة الدم الخفيفة في وقت متأخر، مثل عندما يتعرض الشخص لإصابة أو يحتاج لجراحة.
علاج سيولة الدم
- توجد عدة طرق لعلاج سيولة الدم.
- الخطوة الأولى التي يجب على المريض اتخاذها هي تجنب أي إصابة أو نزيف. يعتمد العلاج على نوع الهيموفيليا، والتي تتضمن الأنواع (أ) و(ب) و(ج).
يتضمن العلاج ما يلي:
- إذا كان لدى المريض نوع (أ)، يجب إعطاؤه حقنة بطيئة في الوريد تحتوي على هرمون ديسموبريسين، الذي يحفز الصفائح الدموية لإفراز عوامل التخثر.
- لمنع النزيف، قد يُعطى العلاج عبر الأنف في بعض الحالات.
- في حالة حدوث نزيف شديد من النوع (أ) أو (ب)، يمكن إيقاف النزيف عن طريق إعطاء عوامل تخثر مستخرجة من متبرع.
- إذا كان النزيف شديداً، قد يحتاج المريض إلى عدة حقن في الوريد.
- يمكن استخدام مسكنات للألم الناتجة عن النزيف الداخلي، لكن يجب تجنب المسكنات غير الستيرويدية مثل الإيبوبروفين، لأنها قد تؤدي لزيادة النزيف.
- يفضل استخدام البارسيتامول كمسكن بدلاً من ذلك.
- عادة ما تُعطى العلاجات في حالات النزيف الشديدة، لكن يمكن أن يحتاجها المريض بشكل دوري عند الحاجة.
- بالإضافة إلى بعض الأدوية للحفاظ على كتلة الدم المتجلطة في موضع الجرح.
إجراءات وقائية
- هناك عدة طرق وعادات يومية ينبغي على المرضى اتباعها لتفادي النزيف.
- من الضروري ممارسة الرياضة بانتظام مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي، حيث تساعد هذه التمارين في تقوية العضلات وحماية المفاصل.
- بينما ينبغي تجنب بعض الرياضات التي قد تسبب الإصابات، مثل كرة القدم والمصارعة.
- تجنب تناول المهدئات مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، وبدلاً من ذلك، استخدم البارسيتامول.
- تجنب استخدام الأدوية التي قد تزيد من احتمالية سيولة الدم، مثل الأسبرين والهيبارين والكلوبيدوغريل.
- الحفاظ على نظافة الفم والأسنان لتجنب نزيف اللثة.
- استعمال الدعامات والمشدات أثناء ممارسة الأنشطة البدنية، وارتداء حزام الأمان أثناء القيادة.
- لتجنب الإصابات التي قد تؤدي إلى النزيف.